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耳蜗的故事(3)
更新时间:2016/10/19 20:37:37

    病房里的两个耳蜗宝宝出院了,一个朱宝宝,一个杨宝宝,两个都是患大前庭导水管综合征的孩子,看到我都会很开心的和我打招呼,和妈妈可以叽叽咕咕讲很多童言稚语,能说会道的孩子为什么要做耳蜗手术呢?  

    那么我们今天就来聊一聊这个大前庭导水管综合征到底是什么?! ?/span>

    大前庭导水管综合征(LargeVestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS)是比较常见的耳聋疾病,多是双耳患病,在1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,也可合并其它的内耳畸形。耳聋可以表现为先天性耳聋(出生时就有听力下降),也可能出生时听力是正常的,在出生后到青春期的任何时期出现波动性听力下降。大多数在幼儿时期发病,常常发生在一次感冒和外伤之后出现听力下降,随后听力又会慢慢有所恢复,但反复出现听力下降后,最终会出现听力逐渐丧失,表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律,到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法?! ?/span>

    LAVS发病的诱因很多,头部轻微的外伤,或周围环境压力的急剧变化,都可能诱发听力下降,如:乘坐飞行器,潜水,用力吹奏乐器,摒气 ( 如举重,大便 ),用力摒鼻等等。有时感冒也可能引发病症。诊断也不困难,除询问病史、辨别临床症状及听力学检查外,依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描,发现前庭导水管扩大即可确诊。当然还可以做基因诊断。一旦确诊,患者及其家长应该清楚认识到必须尽一切可能预防患耳的听力突然下降,避免头部外伤,避免碰撞头部;不宜参加竞技性体育运动,或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等,并应防止情绪的过分激动。急性发病期是可治疗的,只要及时发现、治疗,通常听力可以部分恢复,甚至恢复到发病前水平?! ?/span>

    虽然目前没有根治大前庭导水管的办法,但早期确诊、积极防治对于防止听力的进一步下降有很大的实际意义,对此,我们提出几点建议:(1) 定期检查听力。养成良好的听力随访习惯,出现听力问题及时就诊。(2)积极治疗。确诊的LVAS患者一旦突然出现听力下降,应积极选用合理的药物治疗,不能等待自然恢复;对于曾数次出现听力下降的患儿尤其要重视,酌情合理用药。(3)尽量?;げ杏嗵?。在语言形成的关键期,要尽量?;げ杏嗵?,帮助患儿维持良好的听觉条件。(4)尽量避免对抗性的活动。特别要?;ね凡?,避免外伤,即使是轻微的碰撞。(5)预防感冒。减少擤鼻等容易产生压力的动作。(6)对于药物治疗无效的患儿要及时选配合适的助听器,通过听力康复获得良好的语言能力,接受正常教育。注意关注听力情况,当听力出现较大变动时,要及时调整助听器的功率。(7)若助听器无效果或效果不显著,听力检查是重度的感音神经性耳聋的时候建议施行人工耳蜗手术。(8)拟再次生育的家长,首先应各自进行基因检测,在基因突变已知的情况下,取10-12周的绒毛膜或孕16-18周的羊水细胞提取DNA,进行基因突变检测。这种产前诊断的方法可基本确诊患儿的发病情况,家长可根据诊断结果做出决定?! ?/span>

    绝大多数的大前庭的患者听神经发育未受影响,且发病多在2岁以后,有一定的语言基础,因此大前庭的孩子做耳蜗植入手术的效果一般来说都是非常理想的,但是具体到什么时候做耳蜗植入手术又是很有争议的,到底是选择助听器还是耳蜗植入手术呢?其实无论是人工耳蜗还是助听器,都只是帮助听损人士补偿听力的工具。不管是戴助听器还是做耳蜗,之后都要进行语言康复,而康复的基础是对工具的熟悉、科学的使用。现在 对于反复发作使听力逐渐下降,出现中度、重度听力下降者,建议要早期佩戴助听器,尤其是婴幼儿,助听器有助于孩子的语言发育;对于重度以上的耳聋患儿,建议尽早考虑植入人工耳蜗;对于一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者,则建议听力好的耳朵佩戴助听器,听力差的耳朵植入人工耳蜗,这就是双耳双模式,比单耳听力补偿的效果更好。

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